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La fasciite nécrosante périorbitaire – Plan d’action pour un diagnostic et une prise en charge rapides

Par IMRAN JIVRAJ, M.D., FRCSC

La fasciite nécrosante, une infection potentiellement mortelle, touche essentiellement les membres supérieurs et inférieurs, la région périnéale et l’abdomen. Cependant, elle est rarement observée au niveau de la peau et des tissus mous autour de l’œil. Bien que le taux de mortalité soit moins élevé pour la fasciite nécrosante périorbitaire (FNP) comparativement à celui associé à d’autres tableaux cliniques, sauver le patient et de son œil requièrent l’identification et le traitement rapides de cette infection, de préférence par une équipe multidisciplinaire. Ce numéro d’Ophtalmologie – Conférences scientifiques présente un cas de FNP causée par un traumatisme pour illustrer une prise en charge précoce et efficace.

Résumé du cas

Un homme âgé de 34 ans autrement en bonne santé présentait un érythème et un œdème périorbi.taires et faciaux sévères trois jours après avoir reçu un coup au visage pendant un match de soccer. Un jour après la blessure, il a remarqué une diplopie transitoire dans le regard vers le haut, mais ne présentait pas de douleur, de fièvre ou de symptômes constitutionnels. Le lendemain, le patient a ressenti une douleur sévère croissante dans la région périorbitaire gauche et a présenté un œdème progressif de la paupière inférieure et de la joue supérieure. Il s’est rendu dans un centre hospitalier régional pour obtenir des soins d’urgence. Une tomodensitométrie (TDM) a révélé un œdème marqué des tissus mous, de l’emphysème sous-cutané et une fracture du plancher orbitaire gauche avec la présence d’un niveau liquide important dans le sinus maxillaire. Il a reçu des analgésiques et une dose unique de stéroïdes oraux et a été renvoyé chez lui.

Quelques heures plus tard, le patient est retourné au même centre hospitalier régional avec 39°C de fièvre, une douleur périorbitaire sévère non maîtrisée, un œdème et un érythème progressifs au niveau des paupières supérieure et inférieure gauches et de la joue et une légère boursouflure sur la partie cutanée de la paupière inférieure. Il a été hospitalisé et traité par des antibiotiques intraveineux, puis renvoyé chez lui le lendemain, sans traitement antimicrobien. Trois jours après son retour à la maison, il a signalé une douleur périorbitaire persistante, une dysphagie et un inconfort.

Lorsqu’il s’est présenté à notre hôpital, le patient souffrait d’un œdème érythémateux tendu des paupières supérieure et inférieure gauches qui s’étendait à la joue et à la partie inférieure du visage. Il présentait une boursouflure et des bulles au niveau de la peau palpébrale médiane supérieure et infé.rieure avec un exsudat séreux-purulent suintant et un aspect adjacent sombre, mais aucun signe de crépi.tement, de paralysie ou de parésie des muscles du visage (Figure 1).

Figure 1. Le patient s’est présenté dans notre hôpital avec un œdème tendu et un érythème des paupières inférieure et supérieure ainsi qu’un gonflement important des parties supérieure et inférieure du visage. Des bulles et une nécrose de la partie médiane des paupières supérieure et inférieure sont illustrées ici (flèche). Un rétracteur Desmarres était nécessaire pour examiner l’œil chimotique. La région érythémateuse était marquée pour faciliter la surveillance de la progression.

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L’examen de l’œil gauche a pu être effectué en utilisant des rétracteurs Desmarres et a révélé une injec.tion conjonctivale et un chemosis. L’acuité visuelle du patient était de 20/400 dans l’œil gauche, mais il avait une vision normale des couleurs et une absence de défaut pupillaire afférent. Il présentait une mobilité extra-oculaire sévèrement limitée et une pression intraoculaire de 40 mm Hg. Ses signes vitaux et sa saturation en oxygène étaient normaux et il était afébrile. La TDM a été répétée et a révélé une augmentation marquée de l’œdème extensif des tissus mous du côté gauche du visage et un échouage de graisse inflammatoire dans l’espace intraconal avec un épaississement du muscle droit inférieur, mais pas d’abcès (Figure 2).

Figure 2. La tomodensitométrie en incidence coronale des orbites a démontré un œdème important des tissus mous et la présence de gaz sous-cutané sur la partie gauche du visage (flèche). Une fracture du plancher orbitaire gauche avec un échouage de graisse inflammatoire et une bulle de gaz dans l’espace intraconal apparaissent clairement. On voit une opacification du sinus maxillaire gauche et des cellules ethmoïdales.

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De rares bulles de gaz étaient présentes dans le tissu sous-cutané et l’orbite, mais il n’a pas été possible d’établir clairement si ces bulles provenaient du sinus maxillaire ou si elles étaient produites par le processus infectieux. Un prélèvement de matière purulente a démontré la présence du Streptocoque du groupe A (SGA). Des analyses de laboratoire ont démontré une leucocytose marquée (21 cellules/mm³) et un taux élevé de protéine C réactive (CRP; 27 mg/dL), une anémie (hémoglobine 128 g/L) et une élévation des tests hépatiques. Les taux de glucose, d’électrolytes et de créatinine sont demeurés dans les limites de la normale. Le score de l'indicateur de laboratoire mesurant le risque de fasciite nécrosante (LRINEC) était de 6 (voir Discussion), soit un risque significatif.

Le patient a été admis à l’hôpital et a été traité par des solu.tions intraveineuses de pipéracilline-tazobactam et de clindamy.cine. Durant les heures suivantes, il a été étroitement surveillé, afin d’identifier des signes éventuels de progression clinique ou systémique. Il est demeuré afébrile et ses signes vitaux étaient stables. Dans les 12 heures suivant le traitement, on a noté une amélioration de la leucocytose et des marqueurs inflammatoires. L’érythème et l’œdème périorbitaires ont commencé à s’atténuer, mais les cloques apparues antérieurement ont évolué en nécrose. Une consultation oto-rhino-laryngologique a été demandée. Un drainage des sinus affectés n’a pas été jugé néces-saire à la lumière de l’amélioration clinique. Approximativement 36 heures après son admission, un débridement des zones nécrosées réalisé au chevet du patient révéla un muscle orbicu.laire sain. De la méthylhylprednisolone intraveineuse a été ajoutée à son traitement, ce qui a amélioré de façon spectacu.laire l’œdème et l’érythème périorbitairess (Figure 3).

Figure 3. Injection d’un activateur du plasminogène tissulaire sous-rétinien (tPA) dans un œil présentant une hémorragie sous-maculaire massive.

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Le patient a été renvoyé chez lui 9 jours après son admis.sion avec une nette amélioration de son œdème périorbitaire et une ré-épithélialisation quasi-complète de la peau antérieure.ment nécrosée (Figure 4). À sa sortie de l’hôpital, son acuité visuelle était de 20/20 dans l’œil gauche avec une mobilité des muscles extra-oculaires quasi-normale et une pression intraoculaire normale.

Figure 4. Injection d’un activateur du plasminogène tissulaire sous-rétinien (tPA) dans un œil présentant une hémorragie sous-maculaire massive.

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Discussion

La fasciite nécrosante est une infection défigurante d’évolu.tion rapide et potentiellement mortelle qui se propage le long des plans sous-cutanés des tissus mous et entraîne une nécrose de la peau et des tissus mous. Les membres inférieurs et supé.rieurs, la région périnéale et l’abdomen sont les zones les plus fréquemment touchées, alors que l’atteinte périorbitaire est rare. La mortalité associée à la fasciite nécrosante périoculaire (FNP) est moins élevée que celle rapportée pour d’autres régions anato.miques, variant de 3 à 14 % dans diverses séries de cas¹. La fasciite nécrosante a été divisée en deux sous-groupes présen.tant une microbiologie unique. Le type I touche les patients immunodéprimés et est attribué à une infection polymicro.bienne comprenant des bactéries aérobies et anaérobies. Le type II a une évolution aiguë et fulminante qui peut être associée à un choc systémique et à une défaillance multi-organique, implique le SGA β-hémolitique et rarement à des espèces de Staphylococcus². La protéine M, présente à la surface du strepto.coque, est un facteur de virulence produit par le SGA qui peut expliquer la gravité accrue des cas de fasciite nécrosante asso.ciée à ce micro-organisme.

Facteurs de risque

Les lésions cutanées par traumatisme ou chirurgie sont le facteur de risque le plus important de développement de la fasciite nécrosante. Dans une série de 29 patients atteints de FNP décrite par Rajak et ses collègues¹, 64 % des patients se sont souvenus d’une lésion antérieure survenue au cours des deux dernières semaines due à un traumatisme mineur, une incision chirurgicale ou une infection antérieure des tissus mous ou des sinus. Cependant, approximativement 50 % des patients atteints de fasciite nécrosante associée à SGA peuvent présenter une infection profonde des tissus mous dans des régions de trauma.tisme non pénétrant³. La bactériémie transitoire provenant du nasopharynx ou des sinus permet aux micro-organismes d’atteindre le site du traumatisme contondant où les exotoxines libérées portent atteinte aux micro-vaisseaux locaux et provo.quent l’infection³. L’immunosuppression chronique est un autre facteur de risque majeur de développement de la FNP; 55 % des patients dans la série de Rajak et coll. présentaient des signes d’immunosuppression chronique, tels que le diabète sucré de longue date, une tumeur solide maligne ou hématologique, un abus d’alcool chronique ou une maladie auto-immune nécessi.tant un traitement immunosuppresseur¹.

Tableau clinique

La FNP est caractérisée pour une douleur péri-orbitaire, un œdème et un érythème d’apparition rapide (quelques jours). Très tôt, la peau peut être pâle et tendue. Lorsque l’infection s’étend le long des plans fasciaux sous-cutanés, la peau devient cyanosée et sombre avec des bords érythémateux et des bulles sérohémorragiques2. La nécrose cutanée et sous-cutanée est un signe pathognomonique de la fasciite nécrosante qui peut prendre de quelques heures à quelques jours à se développer. Par conséquent, la présence de ces signes cliniques doivent faire fortement suspecter la maladie, en particulier lorsque le patient décrit une progression rapide et une douleur disproportionnée par rapport aux résultats des examens. L’infection peut descendre jusqu’à la joue ou traverser les plans tissulaires sous.cutanés et affecter la peau périorbitaire et les paupières contro.latérales. Une crépitation cutanée et la production de gaz dans les tissus sous-cutanés sont typiques de la fasciite nécrosante polymicrobienne et ne sont pas typiquement observées dans la fasciite nécrosante associée au SGA¹'³. Un ptosis, un proptosis, une dystopie du globe, une ophtalmoplégie, une occlusion arté.rielle rétinienne et une neuropathie optique annoncent une atteinte orbitaire et possiblement intracrânienne. La majorité des patients de deux grandes séries de FNP présentaient de la fièvre et une tachycardie. Dans la série de Rajak et coll., 21 % des patients présentaient des signes de choc systémique¹. Dans une autre série de 11 patients atteints de FNP décrite par Tambe et ses collègues, un patient était hypotendu lorsqu’il a consulté un médecin et deux présentaient un niveau de conscience fluctuant².

Investigations

Le patient doit être admis dans un milieu hospitalier où une surveillance étroite, tel que les soins intensifs, est possible. Le contrôle des signes vitaux doit être répétée fréquemment, afin de détecter la présence de fièvre, de tachycardie, de tachypnée ou d’hypotension, qui pourrait indiquer un sepsis. Des difficultés respiratoires résultant d’un œdème laryngé peuvent nécessiter une assistance respiratoire urgente. Les analyses de laboratoire démontrent fréquemment un taux élevé de globules blancs et de CRP sérique. Des troubles électrolytiques, une acidose méta.bolique, une altération de la fonction hépatique, un taux élevé de créatine kinase et les tests de la fonction hépatique indiquent une dysfonction organique due à un sepsis. Une neuro-imagerie avec TDM du cerveau et des orbites devrait être réalisée, afin d’évaluer l’extension orbitaire et intracrânienne lorsque celle-ci est cliniquement suspectée. Un prélèvement sur écouvillon des matières purulentes dans la plaie permettra d’identifier l’orga.nisme causal. Des hémocultures doivent également être réali.sées. Des repères de la région cutanée affectée lorsque le patient se présente au médecin peuvent faciliter la surveillance de l’ex.tension clinique.

 

Score LRINEC

La distinction entre la cellulite sévère et la fasciite nécro.sante peut poser un problème sur le plan clinique. Les signes de sepsis, tels que la tachycardie, l’hypotension et un taux élevé de CRP (>15 mg/dL) et/ou de créatine kinase sont évocateurs d’une fasciite nécrosante. Le LRINEC est un outil clinique effi.cace en 13 points conçu pour distinguer la fasciite nécrosante de la cellulite des tissus mous avancée⁴. Des points sont attribués pour le taux de globules blancs, de CRP, d’hémoglobine, de sodium, de créatinine et de glucose. Un score LRINEC > 5,8 est évocateur d’une fasciite nécrosante (valeur prédictive positive 57%–92%). Cependant, des scores moins élevés n’excluent pas le diagnostic³'⁴. Les scores LRINEC doivent être interprétés avec prudence, étant donné que cet outil clinique peut sous-diagnos.tiquer des tableaux cliniques plus légers de fasciite nécrosante, de fasciite nécrosante périoculaire ou des cas provenant de la population pédiatrique²'³.

 

Prise en charge

Il est essentiel d’adopter une approche multidisciplinaire incluant des spécialistes en maladies infectieuses, soins intensifs, ophtalmologie, chirurgie oculoplastique, oto-rhino-laryngologie, dermatologie et chirurgie plastique, afin d’optimiser la prise en charge des patients atteints de FNP. Une consultation médicale appropriée doit être sollicitée afin de corriger les troubles métabo.liques, d’initier une réanimation liquidienne et un soutien vaso.presseur et de stabiliser davantage le patient en soins intensifs.

En consultation avec des spécialistes en maladies infec.tieuses, un traitement antibiotique intraveineux empirique conférant une protection contre les micro-organismes typiques associés au sous-type de cellulite nécrosante et tenant compte des profils de résistance locaux, doit être établi jusqu’à ce que le traitement puisse être adapté aux résultats des cultures et des études de sensibilité. Les lignes directrices de l’Infectious Diseases Society of America (IDSA) recommandent que la fasciite nécro.sante polymicrobienne soit traitée par l’utilisation combinée de vancomycine ou de linézolide et de pipéracilline-tazobactam, d’un carbapénem ou de céftriaxone-métronidazole⁵. L’IDSA recommande également de traiter la fasciite nécrosante associée au SGA avec la clindamycine en association avec une pénicilline pendant 10 à 14 jours. La clindamycine par voie intraveineuse inhibe la synthèse de la protéine M à la surface du SGA et les exotoxines pyrogènes. L’oxygénothérapie hyperbare peut être bénéfique, mais ne devrait pas retarder la prise en charge chirur.gicale³. Le rôle de l’immunoglobuline intraveineuse comme trai.tement d’appoint pour neutraliser les toxines extracellulaires est controversé et ce traitement n’est pas actuellement recommandé par l’IDSA pour la fasciite nécrosante associée au SGA³'⁵.

 

Exploration et débridement chirurgicaux

Un aspect essentiel de la prise en charge de la FNP est la décision précoce d’une exploration chirurgicale, d’un débride.ment et du prélèvement d’échantillons pour coloration de gram et culture³. Les principes chirurgicaux universellement acceptés dans la prise en charge de la fasciite nécrosante indiquent que tous les tissus nécrosés doivent être débridés jusqu’aux tissus sains et saignants. Le débridement réduit la charge bactérienne et la production subséquente de collagénase, d’hyaluronidase et de protéines M, limitant ainsi la nécrose des tissus adjacents et minimisant l’atteinte systémique. Le taux de survie est significa.tivement accru chez les patients subissant une chirurgie dans les 24 heures suivant leur admission et une chirurgie précoce peut accroître davantage le taux de survie³. Lors de cas irréfutables de FNP avec des signes de sepsis, un débridement urgent doit être envisagé et répété tous les 1 à 2 jours jusqu’à ce que les tissus nécrosés soient éliminés. Les patients présentant une atteinte orbitaire peuvent nécessiter une exentération orbitaire partielle ou totale pour contrôler le processus infectieux⁶. Dans la série de patients atteints de FNP publiée par Rajak et coll., 79 % des patients ont subi entre 1 et 5 séances de débridement chirurgical un à 14 jours après leur admission¹.

Il peut y avoir de légères différences dans la prise en charge chirurgicale de la FNP et de la fasciite nécrosante survenant dans une autre région. La nécessité d’un débridement chirurgical urgent dans tous les cas de FNP suscite des controverses. Mutamba a décrit 3 patients atteints de FNP chez qui l’adminis.tration d’antibiotiques par voie intraveineuse a permis de contrôler l’infection avec succès⁷. Des antibiotiques intraveineux seuls ont été nécessaires chez 17 % des patients dans la série de Rajak et coll. avant que les paramètres cliniques indiquent une amélioration1. Les résultats supérieurs obtenus dans la FNP avec des antibiotiques seuls peuvent être dus à une admission plus précoce, à l’excellente perfusion des tissus péri-oculaires et à une meilleure pénétration des antibiotiques et à la présence du septum orbitaire qui agit comme une barrière naturelle à la propagation de l’infection1. Une fois l’infection contrôlée, la réali.sation d’un débridement retardé peut préserver les tissus péri.oculaires, ce qui est avantageux pour la fonction oculaire ulté.rieure, sa protection et les résultats esthétiques. Bien que cela soit controversé, les cliniciens peuvent envisager d’administrer des antibiotiques intraveineux, d’effectuer une surveillance étroite du patient hospitalisé et un débridement retardé chez des patients sélectionnés avec une grande rigueur dont l’état général est bon, qui sont hospitalisés de façon précoce et présentent une FNP localisée.

La reconstruction des tissus péri-oculaires doit être retardée jusqu’à ce que le processus infectieux soit contrôlé et que les tissus restants aient pu guérir. Dans le cas de perte de tissus péri.oculaires, la surface péri-oculaire exposée doit être traitée avec l’application fréquente d’un onguent lubrifiant, une chambre humide et une tarsorraphie au besoin.

Conclusion

La FNP est une infection potentiellement mortelle que l’ophtalmologiste peut être le premier à devoir prendre en charge. La FNP doit être envisagée lorsqu’un patient présente une douleur sévère et une cellulite périorbitaire rapidement progressive. Des antécédents de traumatisme cutané ou d’immu.nodépression devraient accroître la suspicion d’une FNP. Les changements cutanés évoluant rapidement, tels qu’un érythème, la pâleur de la peau, la présence de bulles et une nécrose subsé.quente sont pathognomoniques de la maladie. Un diagnostic précoce, une surveillance étroite du patient hospitalisé, la réani.mation liquidienne, l’administration d’antibiotiques par voie intraveineuse et un débridement chirurgical précoce sont des aspects essentiels de la prise en charge de la FNP qui sont réalisés de façon optimale par une collaboration médicale et chirurgicale multidisciplinaire.

References

  1. Rajak SN, Figueira EC, Haridas AS, et coll. Periocular necrotising fasciitis: a multicentre case series. Br J Ophthalmol. 2016;100(11):1517-1520.

  2. Tambe K, Tripathi A, Burns J, Sampath R. Multidisciplinary management of periocular necrotising fasciitis: a series of 11 patients. Eye (Lond). 2012;26(3):463-467.

  3. Stevens DL, Bryant AE. Necrotizing soft-tissue infections. N Engl J Med. 2017;377(23):2253-2265.

  4. Wong CH, Khin LW, Heng KS, Tan KC, Low CO. The LRINEC (Laboratory Risk Indicator for Necrotizing Fasciitis) score: a tool for distinguishing necrotizing fasciitis from other soft tissue infections. Crit Care Med. 2004;32(7):1535-1541.

  5. tevens DL, Bisno AL, Chambers HF, et coll. Practice Guidelines for the Diagnosis and Management of Skin and Soft Tissue Infections: 2014 Update by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis. 2014;59(2):e10-e52.

  6. Shield DR, Servat J, Paul S, et coll. Periocular necrotizing fasciitis causing blindness. JAMA Ophthalmol. 2013;131(9):1225-1227.

  7. Mutamba A, Verity DH, Rose GE. 'Stalled' periocular necrotising fasciitis: early effective treatment or host genetic determinants? Eye (Lond). 2013;27(3):432-437.

 

Le Dʳ Jivraj n’a aucune divulgation à faire en association avec le contenu de cet article.

Le Dʳ Jivraj est un spécialiste en neuro-ophtalmologie, oculoplastie et chirurgie orbitaire au département d’ophtalmologie, Université d’Alberta, Edmonton, Alberta.

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