Traquer la cause d’une perte de vision inexpliquée chez l'enfant

Par Michael J. Wan, M.D., FRCSC

La perte de vision chez l'enfant est une raison fréquente de consultation pour un ophtalmologiste pédiatrique ou généraliste. Bien que dans la majorité des cas elle soit due à des affections bénignes, plusieurs maladies causant la cécité et même menaçant la vie du patient peuvent entraîner initialement une perte de vision inexpliquée. Afin qu’une perte de vision inexpliquée chez un enfant soit efficacement diagnostiquée et prise en charge, il est important de bien connaître les causes potentielles et d’adopter une approche structurée pour l’évaluation. Ce numéro d’Ophtalmologie – Conférences scientifiques résume les étiologies les plus fréquentes et les méthodes pour les identifier.

 

Lorsqu’un enfant présente une perte de vision inexpliquée, il est essentiel d’adopter une approche systématique pour faciliter l’évaluation. Dans la majorité des cas, il s’avère que des affections bénignes et traitables, telles qu’une erreur de réfraction, une amblyopie et une perte de vision fonctionnelle, en sont la cause. Cependant, des pathologies graves de la rétine, du nerf optique et du système nerveux central peuvent entraîner des signes et des symptômes similaires.

 

Anamnèse

 

Pour établir une anamnèse chez un enfant présentant une perte de vision, il est souvent nécessaire de concilier deux récits : celui du patient et celui de l’aidant. Dans le cas d’enfants plus âgés, demandez-leur de décrire les modifications visuelles qu’ils ont constatées et ce qu'on pourrait faire pour les aider. Par exemple, les enfants qui signalent une perte de vision parce qu’ils désirent porter des lunettes vous le diront si vous leur posez la question. Pour les enfants plus jeunes, il est utile de savoir comment une mauvaise vision se manifeste à différents âges[1,2]. Il est également important d’obtenir l’anamnèse détaillée de la grossesse et les antécédents familiaux. En cas de prématurité, demandez si un dépistage et un traitement de la rétinopathie du prématuré ont été effectués, cette dernière pouvant être associée à de légères anomalies structurelles[3,4]. Des antécédents familiaux de perte de vision augmentent la probabilité d’une maladie génétique et la connaissance du mode de transmission peut contribuer à limiter les diagnostics différentiels.

 

Examens

 

Examen de la vision

 

Bien que cela puisse apparaître évident, la première démarche dans l’évaluation d’un enfant chez qui l’on a signalé une perte de vision est de confirmer qu’il présente réellement une perte de vision. Pour obtenir une mesure précise de l’acuité visuelle (AV), la méthode utilisée doit être adaptée à l’âge et au stade de développement visuel et cognitif de l’enfant (Tableau 1)[5]. Sinon, il existe un risque important d’établir un diagnostic erroné[6]. En règle générale, la vision est évaluée idéalement au moyen de la méthode d’exploration la plus avancée que l’enfant sera susceptible d’exécuter avec confiance. Cependant, l’utilisation d’une méthode d’exploration trop avancée sera frustrante et l’AV pourra sembler être inférieure aux valeurs réelles.

Tableau 1 : Méthode d’examen de l’acuité visuelle par âge

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

En plus de l’évaluation de l’AV, il est également utile de rechercher des signes indiquant une mauvaise vision. Ces signes chez les nourrissons incluent des mouvements de rotation oculaire, un nystagmus et le frottement des yeux (signe oculo-digital)[7,8]. Chez les jeunes enfants, les signes de mauvaise vision peuvent se manifester différemment selon que la perte de vision est centrale ou périphérique. La perte de vision périphérique peut entraîner des troubles visibles de la coordination, l’enfant trébuchant et se cognant contre les choses. La perte de vision centrale peut se manifester par le fait que l’enfant s’approche extrêmement près des objets. Gardez à l’esprit que ces signes comportementaux sont souvent présents à des degrés divers chez les enfants qui ont une fonction visuelle normale.

 

Pupilles

L’examen des pupilles est relativement facile chez les enfants et peut fournir des renseignements essentiels dans certains cas de perte de vision inexpliquée. Chez les patients présentant une perte de vision sévère due à des troubles congénitaux de la rétine ou du nerf optique, les pupilles sont généralement paresseuses et peu réactives. En revanche, le réflexe pupillaire à la lumière est généralement normal chez les patients présentant une déficience visuelle d’origine corticale. Une réaction pupillaire paradoxale (i.e., constriction initiale des pupilles à l’obscurité) est un signe spécifique associé à des causes congénitales d’une vision médiocre, principalement l’achromatopsie et la cécité nocturne congénitale stationnaire (CNCS)[9]. Cependant, la détection d’une réaction pupillaire paradoxale chez un nourrisson peut être difficile dans un contexte clinique typique. La présence d’un déficit pupillaire afférent relatif est un signe hautement sensible d’une atteinte unilatérale (ou asymétrique) du nerf optique. Les affections telles que l’hypoplasie du nerf optique peuvent être étonnamment difficiles à détecter à l’examen du fond d’œil, alors que pour d’autres affections telles que la névrite optique, les résultats de l’examen du fond d’œil peuvent ne pas être anormaux. Par conséquent, il faut toujours examiner les pupilles avant leur dilatation chez les enfants présentant une perte de vision inexpliquée.

 

Examen sensorimoteur

Une évaluation de la fonction motrice et sensorielle chez les enfants est une partie indispensable des examens dans les cas de perte de vision inexpliquée. L’examen de la fonction motrice implique la vérification de l’alignement des yeux et de la mobilité des muscles extra-oculaires dans toutes les positions cardinales du regard. Il est important de vérifier l’alignement en vision de loin et de près, étant donné qu’une déviation peut être présente dans un cas et non dans l’autre. Par exemple, un défaut de convergence est une exodéviation uniquement en vision de près qui entraîne une vision floue à la lecture. La présence d’un strabisme ou de tout trouble de la mobilité oculaire augmente considérablement la probabilité d’une perte de vision due à une amblyopie sous-jacente. Cependant, bien que le strabisme soit une cause fréquente de perte de vision, il peut également être causé par une perte de vision (i.e. ésotropie ou exotropie sensorielle). Le strabisme acquis ultérieurement pendant l’enfance cause généralement une diplopie, qui peut également se présenter comme une « perte de vision », étant donné que les enfants ont souvent de la difficulté à décrire une vision double.

 

L’examen de la fonction sensorielle évalue l’état du système visuel binoculaire. Le test des 4 points de Worth et le test de Titmus évaluant la stéréoacuité sont largement disponibles et facilement réalisés. Ces tests peuvent également être très utiles pour découvrir une perte de vision fonctionnelle.

 

Réfraction

La réfraction sous cycloplégie est essentielle chez tous les enfants présentant une perte de vision, étant donné que l’erreur de réfraction et l’amblyopie sont de loin les causes les plus fréquentes de déficience visuelle chez les enfants[10]. La cycloplégie peut être obtenue chez la majorité des enfants avec du cyclopentolate 1 %, mais de l’atropine 1 % peut être nécessaire pour les enfants ayant un iris foncé (p. ex. administrée 2 fois par jour pendant 3 jours avant le rendez-vous). Si le patient signale une vision floue de près seulement, mesurez l’amplitude d’accommodation (p. ex., avec une réfraction dynamique) avant la cycloplégie, afin de rechercher la présence d’un défaut d’accommodation.

 

Tests auxiliaires

Selon les résultats des examens, des tests auxiliaires sont souvent utiles pour déterminer l’étiologie sous-jacente. Les tests les plus utilisés dans les cas de perte de vision pendant l’enfance sont les suivants :

  • Test du champ visuel : important dans tous les cas d’affection intracrânienne ou de dystrophie rétinienne suspectée

  • Électrorétinogramme (ERG) : diagnostic dans les cas de dystrophie rétinienne héréditaire

  • Potentiels évoqués visuels (PEV) : permettent de détecter une affection du nerf optique et évalue le potentiel visuel dans les cas de déficience visuelle d’origine corticale

  • Tomographie par cohérence optique (TCO) : utile pour détecter des anomalies structurelles du nerf optique et de la macula

 

Amblyopie/Erreur de réfraction

Au niveau de la population, l’erreur de réfraction et l’amblyopie représentent 90 % des affections visuelles chez les enfants[10]. L’amblyopie est définie comme une perte de vision due à une expérience visuelle anormale tôt dans la vie et est caractérisée par la perte de la meilleure AV corrigée dans un œil structurellement normal (ou en présence d’une maladie sous-jacente, une perte de vision qui est en contradiction avec la pathologie). L’amblyopie est la cause la plus fréquente de perte de vision monoculaire chez les enfants et touche 2 à 4 % de la population globale[11,12].

 

En raison de l’incidence élevée de l’erreur de réfraction et de l’amblyopie, il faut toujours réaliser un examen de la réfraction sous cycloplégie (et une réfraction manifeste si possible) chez un enfant présentant une perte de vision. Toute erreur de réfraction significative doit être corrigée avec des lunettes et la vision doit être réévaluée après un essai de port permanent de lunettes. Une erreur de réfraction bilatérale importante peut causer une amblyopie, bien que le degré d’amétropie nécessaire pour causer une amblyopie soit incertain et varie probablement entre les sujets. L’American Academy of Ophthalmology fournit des lignes directrices indiquant que l’hypermétropie > 5 dioptries, la myopie > 6 dioptries ou l’astigmatisme > 2 dioptries sont des facteurs de risque d’amblyopie[13]. Dans la pratique, il est conseillé de corriger les légères erreurs de réfraction si la vision de l’enfant est en dessous des valeurs normales et qu’aucune autre cause n’est identifiée.

 

L’anisométropie (erreur de réfraction différente entre les yeux) est une cause fréquente de perte de vision monoculaire due à l’amblyopie. À l’instar de l’amétropie, le degré précis d’anisométropie nécessaire pour causer une amblyopie n’est pas connu de façon certaine. Dans la pratique, même de légères différences dans la réfraction justifient une correction permanente de la réfraction s’il existe une perte de vision associée. Si l’amblyopie n’est pas sévère (i.e., vison > 20/100 dans l’œil affecté), il serait raisonnable que l’enfant commence à porter des lunettes en permanence pendant quelques mois avant d’amorcer un traitement de l’amblyopie, étant donné qu’environ 27 % des cas d’amblyopie modérée se résoudront complètement uniquement par une correction de la réfraction[14].

 

Dans de rares cas, on peut constater que la vision d’un enfant baisse constamment sans pathologie ou facteurs de risque d’amblyogénie. Dans ces cas, il est possible qu’un facteur amblyogénique transitoire à un tout jeune âge ait causé une amblyopie et que celle-ci se soit résolue (p.ex. gonflement des paupières, hémorragie du vitré). Il s’agit strictement d’un diagnostic d’exclusion après que toutes les autres causes potentielles ont été exclues. Chez ces patients, on doit initier un traitement standard de l’amblyopie, car leur vision peut s’améliorer. Il est également important de continuer à effectuer le suivi de ces patients au cas où une affection sous-jacente se manifesterait plus tard dans leur vie[15,16].

 

Affections rétiniennes

Plusieurs affections rétiniennes peuvent se manifester sous la forme d’une perte de vision inexpliquée pendant l’enfance. Chez les nourrissons présentant des signes de perte de vision significative malgré un examen de la structure oculaire normal et en l’absence de maladie neurologique (p.ex., paralysie cérébrale), une dystrophie rétinienne héréditaire devrait être fortement soupçonnée.

 

L’amaurose congénitale de Leber (ACL) est une dystrophie rétinienne autosomique récessive sévère qui se manifeste généralement durant la première année de vie et se traduit par des mouvements de rotation des yeux, un nystagmus, une réaction lente de la pupille à la lumière et un réflexe oculo-digital caractéristique (coups dans les yeux, pression sur les yeux, frottement des yeux)[8]. Le fond d’œil apparaît initialement normal, mais les enfants affectés développent souvent une rétinopathie pigmentaire plus tard dans leur vie. D’autres dystrophies rétiniennes congénitales peuvent également se manifester par une perte de vision inexpliquée, bien que le degré de perte de vision soit généralement moins important. Les dystrophies rétiniennes qui touchent principalement le système des cônes (p. ex., l’achromatopsie) se manifestent par un nystagmus, une photophobie, une vision médiocre des couleurs et une AV réduite[17]. Les dystrophies rétiniennes qui touchent principalement le système des bâtonnets (p. ex., la cécité nocturne congénitale stationnaire) se manifestent par un nystagmus, une héméralopie, une vision périphérique médiocre et une légère diminution de l’AV avec une vision normale des couleurs. En général, l’ERG permet de diagnostiquer les dystrophies rétiniennes héréditaires. Grâce à l’évolution constante des tests génétiques, de nombreux gènes responsables sont maintenant identifiables. Bien qu’ils ne soient pas obligatoires, les tests génétiques peuvent fournir d’importantes informations pronostiques pour le patient. Ils permettent de donner des conseils génétiques aux parents et facilitent le recrutement de patients dans des études sur des thérapies géniques en cours.

 

La maladie de Stargardt, qui est la dystrophie héréditaire la plus fréquente touchant la région centrale de la rétine, se manifeste généralement plus tardivement durant l’enfance par une perte de vision inexpliquée[18]. Les manifestations typiques incluent des tâches jaunes pisciformes, qui changent dans le temps et des modifications de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) dans la macula. Durant le cours de la maladie, les patients affectés développent généralement une maculopathie en œil de bœuf et une dégénérescence maculaire atrophique (Figure 1A). Cependant, durant la phase initiale de la maladie, les manifestations rétiniennes sont subtiles et peuvent facilement passer inaperçues. Bien que l’angiographie fluorescéinique puisse montrer des zones silencieuses classiques dans la choroïde (dues à l’accumulation de lipofuscine), l’autofluorescence du fond d’œil peut également montrer des modifications précoces dans la maladie de Stargardt et est plus facile à réaliser chez les enfants. Avec l’autofluorescence du fond d’œil, les taches actives ont une autofluorescence accrue et l’atrophie de l’EPR dans la macula apparaît comme une zone d’autofluorescence réduite (Figure 1B). L’ERG plein champ est généralement normal dans la maladie de Stargardt, mais un ERG multifocal et un test génétique peuvent être réalisés à des fins de confirmation.

Figure 1

A : Photo du fond d’œil dans la maladie de Stargardt montrant des signes précoces de maculopathie atrophique.

B : Autofluorescence du fond d’œil montrant une autofluorescence réduite dans la macula.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

D’autres affections rétiniennes peu fréquentes doivent également être envisagées à des fins diagnostiques chez un enfant présentant une perte de vision inexpliquée. La rétinopathie auto-immune se manifeste par un amincissement de la rétine en TCO, des anomalies électrorétinographiques et la présence d’anticorps antirétiniens[19]. La neurorétinopathie maculaire aiguë est une affection postvirale qui entraîne une légère baisse de l’AV et des lésions rétiniennes périmaculaires brun-rougeâtres subtiles visibles à l’examen[20]. Une hypoplasie fovéale isolée peut apparaître de façon subtile à l’examen du fond d’œil (Figure 2A), mais elle a une apparence caractéristique à la TCO (Figure 2B)[21].

Figure 2

A : Photo du fond d’œil montrant l’absence subtile d’une architecture fovéale normale et de réflexe fovéal.

B : La tomographie par cohérence optique (TCO) montre clairement une hypoplasie fovéale.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Nerf optique

Un certain nombre d’affections héréditaires et acquises du nerf optique peuvent se manifester sous la forme d’une perte de vision inexpliquée pendant l’enfance. L’affection congénitale du nerf optique la plus fréquente est l’hypoplasie du nerf optique. Cette affection est caractérisée par un petit nerf optique entouré d’un anneau scléral hypopigmenté connu comme le signe du « double anneau » (Figure 3)[22]. Cependant, à l’examen du fond d’œil, le bord extérieur de l’anneau scléral peut apparaître comme la limite d’un nerf optique normal et le petit nerf hypoplasique apparaît comme la cupule optique (Figure 3). L’examen de la pupille préalablement dilatée peut être extrêmement utile dans ces cas. L’hypoplasie du nerf optique causera en général une réponse lente des pupilles lorsqu’elle est bilatérale et un déficit pupillaire afférent relatif lorsqu’elle est unilatérale, alertant l’ophtalmologiste sur la présence d’une pathologie. Il est essentiel de diagnostiquer dès que possible l’hypoplasie du nerf optique, étant donné que les anomalies endocriniennes et neurologiques associées peuvent causer un retard cognitif sévère, voire la mort si cette pathologie n’est pas identifiée et traitée à un jeune âge. Par conséquent, chez tous les patients atteints d’hypoplasie du nerf optique (bilatérale ou unilatérale), il est nécessaire de réaliser un examen de neuro-imagerie et un bilan endocrinien.

Figure 3 : Photos du fond d’œil montrant une hypoplasie du nerf optique droit avec le signe du « double anneau » et un nerf optique gauche normal.

 

 

 

 

 

Les neuropathies optiques héréditaires sont une autre cause importante de perte de vision inexpliquée pendant l’enfance. L’atrophie optique dominante, qui est la neuropathie optique héréditaire la plus fréquente, se manifeste par une perte de vision insidieuse durant la première décennie de vie[22}. L’AV varie fortement de quasi-normale à une cécité légale[23]. Presque tous les patients ont une déficience de perception des couleurs, un scotome central lors de l’examen du champ visuel et une pâleur temporale focale ou cunéiforme caractéristique (mais non pathognomonique) des nerfs optiques (Figure 4). Étant donné le mode de transmission autosomique dominante, les antécédents familiaux et l’examen des parents peuvent être utiles. La TCO est également utile pour démontrer l’amincissement de la couche de fibres nerveuses rétiniennes, en particulier dans la zone temporale[24]. Le diagnostic peut généralement être confirmé par un test génétique, étant donné qu’une mutation du gène OPA1 est responsable de 75 % des cas[25].

Figure 4 : Photos du fond d’œil montrant une pâleur temporale cunéiforme des nerfs optiques chez un patient présentant une atrophie optique dominante.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Une autre neuropathie optique héréditaire fréquente est la neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL). Les patients atteints de la NOHL présentent généralement entre 15 et 35 ans une perte de vision centrale subaiguë indolore dans un œil, suivie de l’autre œil quelques semaines à quelques mois plus tard. Un an après son apparition, plus de 95 % des patients affectés présentent une atteinte bilatérale, la perte de vision progressant à ≤ 20/200[26]. Une triade de signes à l’examen du fond d’œil caractérise la NOHL : vaisseaux télangiectasiques péripapillaires, gonflement de la couche de fibres nerveuses autour du disque optique (pseudo-papilloedème) et absence de fuite à l’angiographie fluorescéinique[27]. La NOHL est causée par des mutations de l’acide désoxyribonucléique mitochondrial (ADNmt) et toutes les femmes affectées transmettent la mutation à leur descendance. Pour des raisons inconnues, la pénétrance est incomplète et 80 à 90 % des personnes affectées sont des hommes[28]. Dans plus de 90 % des cas, le test génétique montre 1 des 3 mutations ponctuelles de l’ADNmt : 11778 (70 %), 14484 (14 %) ou 3460 (13 %)[26]. Il est rare que le patient guérisse spontanément et bien qu’aucun effet bénéfique n’ait été démontré, il est devenu pratique courante de recommander d’éviter les substances qui pourraient inhiber la production énergétique de la mitochondrie, telles que le tabac et l’alcool.

 

Chez les enfants plus âgés présentant une perte de vision inexpliquée subite, la névrite optique constitue un diagnostic différentiel très probable. Les enfants atteints de névrite optique sont moins susceptibles que les adultes de présenter une douleur aux mouvements oculaires et sont plus susceptibles de présenter une atteinte bilatérale et un œdème du nerf optique[29]. Comme pour toute affection du nerf optique, l’examen des pupilles est essentiel, étant donné que les patients atteints de névrite optique unilatérale ou asymétrique présenteront un déficit pupillaire afférent relatif. Une IRM en urgence doit être demandée pour confirmer diagnostic et détecter toutes lésions démyélinisantes, qui pourraient suggérer un diagnostic de sclérose en plaques. Contrairement aux adultes chez qui le traitement est facultatif, l’administration de stéroïdes systémiques par voie intraveineuse est considérée comme le traitement de référence chez les enfants.

 

Système nerveux central

Dans les pays développés, les lésions du système nerveux central deviennent l’une des causes les plus fréquentes de déficience visuelle à long terme[30]. La plupart des enfants souffrant d’une déficience visuelle corticale (DVC) présenteront une atteinte neurologique connue, telles qu’une encéphalopathie hypoxique ischémique, un événement vasculaire cérébral ou une méningite[31]. La majorité des enfants atteints de DVC présentent également des manifestations neurologiques associées, telles qu’une paralysie cérébrale, des convulsions ou une hémiparésie. Cependant, certains enfants apparemment en bonne santé présentant une perte de vision inexpliquée reçoivent finalement un diagnostic de DVC[32]. Un examen de neuro-imagerie est nécessaire pour établir le diagnostic, mais la mesure du PEV peut également être utile pour identifier un PEV réduit chez un patient dont l’examen oculaire ne révèle aucune anomalie structurelle. Après l’établissement du diagnostic, un facteur étiologique, tel qu’un sepsis ou une apnée prolongée, est souvent rétrospectivement identifié. Il est donc important d’établir une anamnèse complète lors de la visite initiale du patient pour identifier toutes atteintes neurologiques potentielles qui pourraient suggérer un diagnostic sous-jacent de DVC.

 

Bien que peu courantes, les tumeurs intracrâniennes sont une cause potentiellement mortelle de perte de vision inexpliquée. Les tumeurs suprasellaires, telles que les gliomes, les craniopharyngiomes et les adénomes hypophysaire, peuvent se manifester initialement par des symptômes visuels non spécifiques[33-35[. Lors de l’anamnèse, il est important de rechercher des signes et des symptômes associés d’une tumeur suprasellaire, tels que des céphalées sévères, une petite taille ou un diabète insipide. De plus, chez un enfant ayant reçu un diagnostic connu de neurofibromatose-1 ou présentant des manifestations évoquant cette maladie (p. ex. des nodules de Lisch), on devrait soupçonner la présence d’un gliome des voies optiques. À l’examen, les champs visuels qui démontrent une hémianopsie homonyme ou bitemporale devraient faire soupçonner une pathologie intracrânienne. Une atrophie du nerf optique en bande est un autre signe inquiétant. Cependant, les enfants sont souvent inaptes à exécuter un examen formel du champ visuel et peuvent ne présenter aucun signe objectif de pathologie lorsqu’ils se présentent chez le médecin. Les jeunes enfants présentant une perte de vision inexpliquée doivent donc toujours faire l’objet d’un suivi.

 

Perte de la vision fonctionnelle

L’une des causes les plus fréquentes de perte de vision inexpliquée chez les enfants est la perte de la vision fonctionnelle (également appelée perte de vision d'origine psychogène ou non organique)[36]. Bien que de nombreux parents éprouvent un soulagement lorsqu’un diagnostic de perte de la vision fonctionnelle est établi, d’autres sont troublés ou même en colère lorsqu’on suggère que leur enfant « simule ». Pour le médecin, le diagnostic peut être déconcertant, étant donné que l’on peut passer à côté de maladies graves à un stade précoce et les patients présentant une perte de la vision fonctionnelle confirmée peuvent développer ultérieurement une maladie organique, ce qui pourrait inciter les parents à blâmer le médecin d’avoir « fait une erreur » de diagnostic. Malgré tout, tous les ophtalmologistes généralistes et pédiatriques seront confrontés à des cas d’enfants présentant une perte de la vision fonctionnelle et il est donc nécessaire qu’ils aient une approche structurée.

 

Les enfants présentant une perte de la vision fonctionnelle consultent généralement à l’âge de 9-11 ans et on note une forte prépondérance féminine[37]. Il est important de noter que contrairement aux adultes, les enfants qui présentent une perte de la vision fonctionnelle ne simulent généralement pas (faire semblant intentionnellement pour obtenir un bénéfice secondaire). Ces enfants sont souvent préoccupés par leur vision et croient véritablement que les symptômes sont dus à une maladie sous-jacente. Dans certains cas, les enfants confrontés à un stress psychologique peuvent présenter une perte de vision due à une névrose de conversion qui est la perte de vision inconsciente pour obtenir inconsciemment un avantage secondaire (p. ex. éviter d’être harcelés à l’école)[38]. Enfin, il y a un groupe de patients qui présentent une perte de la vision fonctionnelle associée à une maladie organique. Ces patients souffrent d’une réelle perte de vision, mais exagèrent la gravité[36].

 

L’approche à adopter lorsqu’on soupçonne une perte de la vision fonctionnelle nécessite trois étapes :
 

  1. Exclure les causes organiques de perte de vision

  2. Démontrer que la vision de l’enfant est significativement meilleure que ce qu’il prétend

  3. Discuter du diagnostic avec le patient et ses parents

Lors de l’évaluation, il y a souvent des signes indiquant que la perte de vision est fonctionnelle. Par exemple, l’enfant peut paraître excessivement préoccupé par de légères variations de sa vision ou apathique lorsqu’on lui annonce une perte de vision apparemment grave. Les parents peuvent trop s’investir dans la déficience visuelle de leur enfant ou souligner avec agressivité la nécessité d’examens ou de traitements spécifiques. Lors des examens, l’AV fluctue souvent considérablement entre les visites. De plus, l’enfant lit souvent avec hésitation en manifestant des signes exagérés d’effort, même lorsque les lettres se situent dans le champ de vision du patient.

 

Lorsqu’on soupçonne une perte de la vision fonctionnelle, il existe de nombreuses méthodes pour tenter de démontrer que la vision est meilleure que celle rapportée. Dans les cas de perte de vision monoculaire sévère, le test de Worth (4 points lumineux) est utile, étant donné que très peu d’enfants déduiront que l’œil droit doit voir 2 points lumineux rouge et que l’œil gauche doit voir trois points lumineux verts. La stéréoacuité peut être utile, étant donné que les enfants ayant une stéréoacuité de 40 arcsecondes (9/9 cercles au test de stéréoacuité de Titmus) ont une vision ≥ 20/40 dans les deux yeux[39]. Il peut être utile de « tromper » l’enfant en l’amenant à démontrer une vision normale sur le tableau d’acuité visuelle de loin (lettres). Une méthode efficace consiste à utiliser un réfracteur avec des lentilles plan, en éteignant les lumières de la pièce afin d’éliminer les signaux externes, en commençant par les lettres les plus petites (20/10) et en levant le tableau très lentement[36]. Comparativement aux lettres 20/10, les lettres 20/20 ou 20/25 apparaissent si grandes que l’enfant lira souvent ces lettres sans aucune difficulté. Si les parents sont dans la pièce et essaient eux-mêmes de lire les lettres, ils réaliseront généralement que leur vision est bien meilleure que celle rapportée.

 

La prise en charge de la perte de vision est dans une grande mesure une question de préférence personnelle. En règle générale, il est important de rassurer les parents et l’enfant sur le fait que le système de vision est structurellement normal. Il est conseillé d’effectuer un suivi après quelques mois, afin de s’assurer que la vision du patient s’est de fait améliorée et qu’aucun signe de maladie organique n’est apparu. Fort heureusement, en les rassurant, avec le temps la plupart des enfants recouvriront spontanément leur vision. Malheureusement, la chance de recouvrer une vision normale est beaucoup plus faible chez les  patients qui souhaitent inconsciemment obtenir un bénéfice secondaire (névrose de conversion)[38]. Chez ces patients, une orientation vers un psychiatre pourrait être bénéfique, bien que le pronostic de récupération visuelle soit réservé.

 

Conclusion

La perte de vision inexpliquée est un problème fréquent et difficile à résoudre pour les ophtalmologistes qui traitent les troubles visuels chez l’enfant. Il est essentiel de connaître les signes de perte de vision et d’être à l’aise avec les méthodes d’examen de la vision pour les enfants d’âges différents. Le diagnostic différentiel inclut des affections fréquentes telles que l’amblyopie et des affections rares mais graves de la rétine, du nerf optique et du système nerveux central. Bien que l’évaluation des enfants puisse être difficile, l’utilisation d’une approche structurée et la compréhension des causes potentielles peuvent contribuer à rendre le diagnostic et le traitement de la perte de vision chez les enfants beaucoup moins stressants et peut-être même agréables.

 

Le Dr Wan est professeur adjoint dans le Département d’ophtalmologie et des sciences de la vision à l’Université de Toronto, et ophtalmologiste pédiatrique au Sick Kids Hospital, Toronto, Ontario.

 

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Le Dr Wan déclare qu’il n’a aucune divulgation à faire en association avec le contenu de cet article.

La version française a été révisée par le Professeur Pierre Lachapelle, Montréal.

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